Per daug geležies organizme – tai mediciniškai įvardijama kaip hemochromatozė. Ši būklė išsivysto, kai geležies absorbcija viršija poreikį, o perteklius pradeda kauptis vidaus organuose. Dauguma žmonių apie tai sužino tik tada, kai atsiranda pavojingi simptomai arba rimtos komplikacijos, tokios kaip kepenų cirozė ar širdies nepakankamumas. Todėl svarbu suprasti, kaip šią būklę atpažinti, kas ją sukelia ir kokių veiksmų imtis.
Kodėl geležies perteklius atsiranda?
Yra dvi pagrindinės priežastys: genetinis paveldimumas ir gyvenimo eigoje susiklostę medicininiai veiksniai. Pirminė hemochromatozė kyla dėl HFE geno mutacijų, dažniausiai C282Y ir H63D, kurios lemia padidėjusį geležies įsisavinimą žarnyne. Ši paveldima forma dažniausiai diagnozuojama Šiaurės Europos kilmės vyrams apie 40 metų amžiaus.
Antrinė hemochromatozė išsivysto dėl tokių veiksnių kaip dažni eritrocitų perpylimai (sergant talasemija ar mielodisplaziniu sindromu), chemoterapija, kaulų čiulpų transplantacija, lėtinės kepenų ligos ar ilgalaikis geležies papildų vartojimas. Lėtiniu atveju organizmas nespėja pašalinti perteklinės geležies, kurios išskyrimas natūraliai yra tik 1–2 mg per parą, nepriklausomai nuo sukaupto kiekio.
Kokie simptomai išduoda geležies perteklių?
Pirmieji požymiai dažnai būna neryškūs: nuolatinis nuovargis, sąnarių skausmas, pilvo diskomfortas, odos patamsėjimas. Progresuojant ligai pasireiškia specifiniai pažeidimai: diabetas (dėl kasos ląstelių pažeidimo), aritmijos ir širdies nepakankamumas (dėl geležies kaupimosi miokarde), erekcijos sutrikimai vyrams, menstruacijų nelygumai moterims. Esant daugiau nei 1000 µg/l feritino kiekiui padidėja infekcijų rizika, ypač grybinių (pvz., aspergiliozės), ir prasideda kepenų fibrozė bei vėliau cirozė.
Kaip nustatomas geležies perteklius?
Pagrindiniai tyrimai yra serumo feritinas ir transferino prisotinimas. Vertės viršijančios atitinkamas ribas (>45 % prisotinimas, >300 µg/l feritinas vyrams, >200 µg/l moterims) signalizuoja apie galimą hemochromatozę. Diagnozė patvirtinama genetiniais tyrimais (nustatant HFE mutacijas) bei, jei reikia, MRT ar kepenų biopsija, kai siekiama įvertinti organų pažeidimo mastą.
Kaip gydomas geležies perteklius?
Paveldimos hemochromatozės atveju pagrindinis gydymo būdas – flebotomija, kurios metu reguliariai pašalinamas apie 500 ml kraujo, taip mažinant geležies atsargas. Gydymas atliekamas tol, kol feritino lygis sumažėja iki saugios ribos (apie 50–100 µg/l). Gydymo dažnis priklauso nuo paciento amžiaus, bendros sveikatos būklės ir ligos sunkumo.
Kai flebotomija netinka (pvz., dėl anemijos ar širdies ligų), naudojama chelatų terapija. Šiuo metu taikomi trys pagrindiniai vaistai: deferoksaminas (leidžiamas, veikia feritiną ir hemosideriną), deferipronas (geriamos tabletės, veikia greitai, bet turi neutropenijos riziką), deferasiroksas (geriamas vaistas, pašalina geležį per virškinamąjį traktą). Pastarasis yra tinkamas tiek vaikams, tiek suaugusiems ir gerai toleruojamas pacientų.
Ką svarbu žinoti apie mitybą?
Per didelis raudonos mėsos, alkoholio, vitamino C (stiprina geležies absorbciją) kiekis gali padidinti riziką arba pabloginti esamą būklę. Geležies pasisavinimą natūraliai mažina arbata, kava, kakava, nes jose esančios taninų medžiagos slopina absorbciją žarnyne.
Kada būtina imtis veiksmų?
Veikti reikia nedelsiant, kai:
- atliekant įprastus kraujo tyrimus pastebimas padidėjęs feritinas ar transferino prisotinimas;
- šeimoje yra paveldimos hemochromatozės atvejų;
- po kelių eritrocitų perpylimų ar chemoterapijos pasireiškia nuovargis, širdies ar kepenų simptomai.
Ankstyva diagnostika ir laiku pradėtas gydymas užkerta kelią negrįžtamoms komplikacijoms, tokioms kaip kepenų cirozė ar širdies nepakankamumas. Ypač svarbu stebėti feritino kiekį pacientams po chemoterapijos, KKLT ar gydomiems kraujo ligomis.
Geležies perteklius – pavojinga, tačiau kontroliuojama būklė. Svarbiausia – žinoti rizikos veiksnius, atlikti tyrimus laiku ir taikyti gydymą, kuris sumažina komplikacijų riziką. Ignoruojamas geležies perteklius veda prie organų pažeidimų, todėl kiekvienas simptomas, ypač esant genetiniam polinkiui ar po transfuzijų, turi būti vertinamas atsakingai.